El Síndrome de Rasmussen, también conocido como encefalitis focal crónica, es un trastorno neurológico raro y progresivo que afecta principalmente a niños. Se caracteriza por una inflamación crónica y progresiva de una parte del cerebro, generalmente un hemisferio cerebral, lo que provoca convulsiones recurrentes y pérdida de funciones cerebrales.
Es un tipo de epilepsia de las denominadas raras dada su baja incidencia entre la población. Hoy entrevistamos en el vídeo adjunto al Dr. Antonio Russi, quien dado su dilatada experiencia en el tratamiento de la Epilepsia ha tratado varios casos y nos comparte sus conocimientos.
¿Qué es el Síndrome de Rasmussen?
El síndrome de Rasmussen suele comenzar en la infancia temprana, generalmente entre los 1 y los 10 años de edad. Los síntomas iniciales pueden incluir convulsiones focales, debilidad en un lado del cuerpo (hemiparesia), dificultades del habla, pérdida de habilidades motoras, deterioro cognitivo y problemas de comportamiento. Con el tiempo, estos síntomas pueden empeorar progresivamente.
¿Cuál es la causa?
La causa del síndrome de Rasmussen no está todavía claramente definida, pero se considera que puede estar relacionada con una respuesta autoinmune anormal en el cerebro. En algunos casos, se ha identificado la presencia de anticuerpos en el tejido cerebral afectado. Falta todavía más líneas de investigación para determinar su orígen de forma más clara.
¿Cuál es el tratamiento recomendado?
El tratamiento del síndrome de Rasmussen generalmente se enfoca en controlar las convulsiones y reducir la inflamación cerebral. Los medicamentos antiepilépticos pueden utilizarse para controlar las convulsiones, mientras que los medicamentos antiinflamatorios, como los esteroides, pueden ayudar a reducir la inflamación. Sin embargo, en casos graves y refractarios, la cirugía puede ser considerada una opción para extirpar o desconectar la parte afectada del cerebro.
¿Pronóstico del Síndrome de Rasmussen?
El síndrome de Rasmussen es una condición debilitante y su pronóstico puede variar en cada caso. La enfermedad progresa gradualmente y puede provocar discapacidades físicas y cognitivas significativas. El manejo multidisciplinario con especialistas en epilepsia, neurología, neurocirugía, terapia ocupacional y fisioterapia es fundamental para brindar la mejor atención posible a los pacientes afectados por este síndrome.
¿Es hereditario?
No se ha demostrado que el síndrome de Rasmussen sea hereditario en la mayoría de los casos. Es considerado un trastorno esporádico, lo que significa que generalmente ocurre de forma aleatoria y no se transmite de padres a hijos.
Entrevista al Dr. Russi, epileptólogo:
?Otras fuentes para obtener más información:
?Científicas: ? https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32185790/
