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Sinergia terapéutica del Clobazam (CBD) combinado con cannabidiol (CBD) en el tratamiento del síndrome de Dravet y Lennox-Gastaut.

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Clobazam

Sinergia terapéutica del Clobazam (CBD) combinado con cannabidiol (CBD) en el tratamiento del síndrome de Dravet y Lennox-Gastaut.

Importante antes de su administración disponer de un análisis farmacogenético de cada paciente

Síndrome de Dravet y SÍndrome Lennox-Gastaut

El síndrome de Dravet es una forma severa de epilepsia, de origen genético, que se inicia generalmente antes del primer año de edad. Su principal característica son diversos tipos de crisis convulsivas originadas a menudo por episodios de fiebre en el niño. Ello puede conllevar a partir de los dos años de edad retrasos en el desarrollo cognitivo, motriz, retrasos en el proceso de aprendizaje y en consecuencia en la conducta.

Tanto el denominado Síndrome de Dravet como el Lennox-Gastaut se inscriben en las denominadas Epilepsias Raras.

Clobazam (CLB) + Cannabidiol (CLB)

Los últimos estudios publicados muestran que existe una sinergia terapéutica positiva para el tratamiento de ambos síndromes combinando el Clobazam (CLB) con el cannabidiol (CLB). Al final del post se hallan las referencias bibliográficas que así lo avalan.

Clobazam (CLB) y su principal derivado N-Desmetilclobazam (N-CLB) tienen afinidad por los receptores GABA,(acrónimo de Gamma Amino Butyric Acid), que forman el principal sistema inhibidor del proceso generador de epilepsia (epileptogénesis) y son eficaces en la práctica clínica para el tratamiento de las crisis epilépticas de los pacientes con síndrome de Dravet y Lennox-Gastaut.

Clobazam (CLB) Y N-Desmetilclobazam (N-CLB) se eliminan por las enzimas CYP3A4 y CYPP2C19 respectivamente del hígado y del intestino delgado. La enzima CYP3A4 está modulada por el gen de su mismo nombre en el cromosoma 7 (banda 7q22) y la enzima CYPP2C19 también por el gen de su mismo nombre del cromosoma 10 (banda 10q23).

Cannabidiol (CBD) ha demostrado eficacia y seguridad por ensayos clínicos en fase III para síndrome de Dravet y Lennox-Gastaut (1-4) con aprobación para su prescripción por parte de la FDA (US Food and Drug Administration), agencia estatal americana responsable de la regulación de medicamentos, alimentos, productos biológicos y otros.

Se conoce que CBD tiene un mecanismo de acción positivo para los receptores GABAa como el Clobazam (5). También se sabe que CBD aumenta la concentración plasmática (6,7) de Clobazam (CLB) y su metabolito N-CLB) en la sangre. Por consiguiente, hay una sinergia terapéutica positiva para el tratamiento combinado de cannabidiol (CBD) y Clobazam (CLB).

Como existen en los individuos variantes genéticas para los genes CYP3A4 del Clobazam (CLB) y CYPPP2C19 del N-Desmetilclobazam (N-CLB), es muy útil hacer un análisis farmacogenético en cada paciente para seleccionar muy bien la dosificación de Clobazam cuando se utiliza conjuntamente con cannabidiol (CBD)en el síndrome de Dravet o Lennox-Gastaut para conocer la existencia de variaciones de eliminación del fármaco, pues una variante de eliminación lenta implica una acumulación del fármaco y una variante de eliminación rápida una disminución del fármaco en el organismo. También el nivel plasmático en la sangre de Clobazam puede determinarse de forma rutinaria.

 

Referencias

  1. Devinsky O, Cross JH, Laux L, Marsh E, Miller I, Nabbout R, et al. Trial of cannabidiol for drug resistant seizure in the Dravet Syndrome. N Engl J Med. 2017; 376:2011–20.
  2. Devinsky O, Patel AD, Thiele EA, Wong MH, Appleton R, Harden CL, et al. Randomized, dose-ranging safety trial of cannabidiol in Dravet syndrome. Neurology. 2018;90: e1204–e1211.
  3. Thiele EA, Marsh ED, French JA, Mazurkiewicz?Beldzinska M, Benbadis SR, Joshi C, et al. Cannabidiol in patients with seizures associated with Lennox?Gastaut syndrome (GWPCARE4): a randomized, double?blind, placebo?controlled phase 3 trial. Lancet. 2018; 391:1085–96.
  4. Greenwood SM, VanLandingham KE, Cross JH, Villanueva V, Wirrell EC, Privitera M, et al. Effect of cannabidiol on drop seizures in the Lennox–Gastaut Syndrome. N Engl J Med. 2018; 378:1888–97.
  5. Bakas T, van Nieuwenhuijzen PS, Devenish SO, McGregor IS, Arnold JC, Chebib M. The direct actions of cannabidiol and 2arachidonoyl glycerol at GABAA receptors. Pharmacol Res. 2017; 119:358–70.
  6. Geffrey AL, Pollack SF, Bruno PL, Thiele EA. Drug?drug interaction between clobazam and cannabidiol in children. Epilepsia. 2015; 56:1246–51
  7. Gaston TE, Bebin EM, Cutter GR, Liu Y, Szaflarski JP, UAB CBD Program. Interactions between cannabidiol and commonly used antiepileptic drugs. Epilepsia. 2017; 58:1586–92

Electroencefalografía y Magnetoencefalografía: dos técnicas de gran ayuda en el diagnóstico de epilepsias raras.

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ELECTROENCEFALOGRAFÍA (EEG)

La Electroencefalografía (EEG) es un estudio fundamental para el diagnóstico de la epilepsia y además para diagnosticar otro tipo de trastornos cerebrales. La electroencefalografía permite medir la actividad eléctrica de la corteza cerebral a través de pequeños discos metálicos (electrodos) que se colocan sobre el cuero cabelludo.

Estos electrodos, registran los impulsos eléctricos que se originan en las neuronas cerebrales permitiendo así diagnosticar la epilepsia. Técnicas de diagnóstico como el electroencefalograma han significado un avance importante en el campo de la neurología en los últimos años.

Realizar una electroencefalografía no comporta ningún tipo de riesgo ni dolor para el paciente.

Es preferible lavarse la cabeza con un champú desengrasante la noche anterior, evitando cremas o acondicionadores en el cabello. Se recomienda asistir a la prueba habiendo dormido poco para conseguir un poco de registro en sueño que aumenta la sensibilidad de la prueba.

Al terminar la prueba, el registro es enviado e interpretado por médicos neurofisiólogos capacitados para comprender el electroencefalograma (EEG).

 

MAGNETOENCEFALOGRAFÍA (MEG)

La Magnetoencefalografía es una prueba complementaria del electroencefalograma para localizar generadores magnéticos epileptógenos que el origen de las crisis epilépticas en cada caso.

La Magnetoencefalografía además de ser muy sensible y específica para epilepsia ha revolucionado el campo de la neurociencia para estudiar funciones cognitivas del cerebro. Es importante seguir las instrucciones del médico el día anterior a realizar la prueba.

Electroencefalografía EEG) y Magnetoencefalografía (MEG): pruebas diagnósticas complementarias

En el vídeo adjunto, el Dr. Russi comenta la diferencia entre los datos que nos aporta un electroencefalograma y una Magnetoencefalografía dado que ambas pruebas diagnósticas se complementan y así se puede realizar un diagnóstico de la Epilepsia con la máxima sensibilidad y especificidad.

Síndrome de West: en los casos difíciles, ¿la cirugía es una buena opción?

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Desde Centro Médico Teknon esta semana se ha querido enfatizar la importancia de una actuación inmediata y multidisciplinaria ante la sospecha de que un niño pueda sufrir el Síndrome de West y especificar cuándo podemos confirmar, cuando se trata de un caso difícil, si es o no candidato a cirugía.

Tal como hemos comentado en diversas ocasiones, el Síndrome de West se halla dentro de las denominadas Epilepsias Raras o también descritas como Epilepsias graves. Habitualmente se manifiesta a una edad muy temprana, que puede ser a partir de los 4 meses hasta los 2 años. En el caso de los adultos, se consideran casos difíciles aquellos adultos diagnosticados con Síndrome de West pero que aun siguiendo una pauta farmacológica con varios medicamentos combinados siguen teniendo algún espasmo.

En el vídeo que adjuntamos a continuación, Dr. Antonio Russi, neurólogo-epileptólogo con más de 30 años de experiencia en pacientes con Síndrome de West, insiste en indicar que se consideran casos difíciles aquellos en los que incluso pueda darse la circunstancia de que inicialmente el resultado de la Resonancia Magnética pudiera ser negativo. Una resonancia negativa no tiene por qué ser concluyente, por eso en determinados casos procedemos a realizar un diagnóstico más especializado a través de estudios invasivos los cuales nos permiten avanzar para localizar el foco. Con todas las pruebas realizadas, en sesión clínica conjunta con el equipo de neurocirujanos especializados en este tipo de cirugías sospesamos el nivel de éxito que puede tener cada caso.

La Resonancia Magnética complementada con las anomalías que nos marcará la EEG, nos permite analizar las lesiones corticales focales o multifocales en la mayoría de lactantes y con ello determinar el abordaje quirúrgico en pacientes con espasmos infantiles que no responden a tratamiento farmacológico. Cuando aconsejamos la opción quirúrgica es porque consideramos que ofrecerá al paciente un mayor control de los espasmos con la consiguiente mejora en su desarrollo cognitivo.

La importancia de actuar lo antes posible es para asegurar intentar obtener un óptimo desarrollo cognitivo y de la memoria del niño durante su infancia antes de que los daños puedan ser irreversibles.

¿Cómo detectar un posible Síndrome de West?

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La forma más habitual de detectarlo por parte de los padres es a través de los espasmos que sufre el bebé y que normalmente se manifiestan con una rigidez de sus extremidades.

Tratar un paciente con Síndrome de West agudo con medicación a menudo conlleva la ingesta de más de 5 fármacos lo cual puede exponer al niño a una intoxicación sin con ello controlar los espasmos y las consecuencias de los mismos.

Ante la sospecha o diagnóstico de un caso grave de Síndrome de West, recomendamos siempre consultar con un equipo especializado que a su vez disponga en su centro de las técnicas avanzadas de diagnóstico y el equipamiento quirúrgico para realizar la cirugía con garantías.

Síndrome de West: Cuándo aparece, variedades de casos y posibles tratamientos

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El Dr. Antonio Russi nos explica en este vídeo lo que necesitamos saber del Síndrome de West, un tipo de epilepsia poco común que se manifiesta poco después de nacer.

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Síndrome de Dravet: hablamos de las posibilidades de tratamiento, ensayos clínicos, nuevos medicamentos…

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El Síndrome de Dravet, es un tipo de epilepsia calificada como rara y poco frecuente. Empieza de forma rara e insidiosa en niños entre los 4 y 12 meses de vida.
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