Desde Centro Médico Teknon esta semana se ha querido enfatizar la importancia de una actuación inmediata y multidisciplinaria ante la sospecha de que un niño pueda sufrir el Síndrome de West y especificar cuándo podemos confirmar, cuando se trata de un caso difícil, si es o no candidato a cirugía.
Tal como hemos comentado en diversas ocasiones, el Síndrome de West se halla dentro de las denominadas Epilepsias Raras o también descritas como Epilepsias graves. Habitualmente se manifiesta a una edad muy temprana, que puede ser a partir de los 4 meses hasta los 2 años. En el caso de los adultos, se consideran casos difíciles aquellos adultos diagnosticados con Síndrome de West pero que aun siguiendo una pauta farmacológica con varios medicamentos combinados siguen teniendo algún espasmo.
En el vídeo que adjuntamos a continuación, Dr. Antonio Russi, neurólogo-epileptólogo con más de 30 años de experiencia en pacientes con Síndrome de West, insiste en indicar que se consideran casos difíciles aquellos en los que incluso pueda darse la circunstancia de que inicialmente el resultado de la Resonancia Magnética pudiera ser negativo. Una resonancia negativa no tiene por qué ser concluyente, por eso en determinados casos procedemos a realizar un diagnóstico más especializado a través de estudios invasivos los cuales nos permiten avanzar para localizar el foco. Con todas las pruebas realizadas, en sesión clínica conjunta con el equipo de neurocirujanos especializados en este tipo de cirugías sospesamos el nivel de éxito que puede tener cada caso.
La Resonancia Magnética complementada con las anomalías que nos marcará la EEG, nos permite analizar las lesiones corticales focales o multifocales en la mayoría de lactantes y con ello determinar el abordaje quirúrgico en pacientes con espasmos infantiles que no responden a tratamiento farmacológico. Cuando aconsejamos la opción quirúrgica es porque consideramos que ofrecerá al paciente un mayor control de los espasmos con la consiguiente mejora en su desarrollo cognitivo.
La importancia de actuar lo antes posible es para asegurar intentar obtener un óptimo desarrollo cognitivo y de la memoria del niño durante su infancia antes de que los daños puedan ser irreversibles.
¿Cómo detectar un posible Síndrome de West?
La forma más habitual de detectarlo por parte de los padres es a través de los espasmos que sufre el bebé y que normalmente se manifiestan con una rigidez de sus extremidades.
Tratar un paciente con Síndrome de West agudo con medicación a menudo conlleva la ingesta de más de 5 fármacos lo cual puede exponer al niño a una intoxicación sin con ello controlar los espasmos y las consecuencias de los mismos.
Ante la sospecha o diagnóstico de un caso grave de Síndrome de West, recomendamos siempre consultar con un equipo especializado que a su vez disponga en su centro de las técnicas avanzadas de diagnóstico y el equipamiento quirúrgico para realizar la cirugía con garantías.
Buenas noches mi bb tiene 7 meses y está diagnosticada con síndrome de west esto por paquigiria a los 4 meses presentó sus primeras convulciones focales y a los 6 meses le diagnosticaron síndrome de west ella está medicada pero aún así presenta espasmos será que si hay la posibilidad de realizarle una cirugía en la resonancia aparece que ella tiene esta malformación en una parte pequeña de su cerebrito si me pueden responder quedo muy pendiente gracias
Saludos desde Colombia
Según lo que nos indica, nuestra opinión sería que puede operarse si fracasan más de 3 medicamentos.
Saludos mi niña tiene west 20 meses de edad, esta con tres medicamentos y sigue convulsionando, tiene atrofia cortico subcortical bifrontal y bitemporal ?, puede ser candidata a cirugía?
Victoria, por los datos que nos aporta nos inclinamos a decir que no consideramos que pueda ser candidata a cirugía.
Buenas tardes mi bebe le diagnosticaron lisencefalia clásica a 1er mes de nacido presentó una convulcion con medicación respondió bien ahora a los 4 meses regresan las convulsiones y con una electroencefalograma concluyen sindrome de west quieren comenzar con corticoides creen q mi hija sea una candidata a cirugía grasias
María Isabel, para el Síndrome de West, en este caso por lisencefalia, el mejor tratamiento es la combinación de corticoides i vigabatrina . También podría ser candidato a cirugía.
Buenos días, mi hija tiene 13 años fue diagnosticada con síndrome de west a los 6 meses su primeros espamos los tuvo a los 4 meses, dijeron que habian calcificaciones multiples en todo su cerebro afectando mas el prental izquierdo, hizo tratamiento con corticoides y mejoro muchísimo pasamos de mas de 300 espamos a 20 o 30 ella en este momento toma Levetiracetam pero aun presenta espasmos siempre parece está drograda y muy violenta y agresiva como saber si es candidata para crujía? He buscado opciones pero los neurólogo pediatra que le tocan dan por hecho que no hay nada mas que se pueda hacer.
Saludos desde Panamá
Yackeline, como bien indica, el Levetiracetam puede producir hiperactividad y conducta agresiva. Es importante recalcar que existen más de 20 medicamentos antiepilépticos, por lo que quizás sugeriríamos un cambio de medicación. Para poder estudiar y saber si su hija es candidata a cirugía habría que revisar las imágenes de las calcificaciones primero.
Espero haber podido solucionar sus dudas, sin bien es cierto que para ser más conciso precisamos visitar y disponer de la historia clínica completa de la paciente.
Hola buen dia soy susan mi bebe es Oliver tiene 14 meses y hace un mes le diagnosticaron sindrime de west devido a que cuabdo nacio tupo hipoglucemia actualmente tiene una cicatriz extensa 3n la parte occipital de el cerebro y atrofia de el nervio optico se le esta dando levetiracetam y topiramato pero no paran ni poco los espasmo se podria operar ese glioma q causa los espasmos gracias
Susan,
en su caso y según lo que nos describe, su bebé sería candidato preferente a cirugía.
Hola buen día, mi bebé está diagnosticada con síndrome west. Convulsiona desde los 4 meses, ya tiene 8, toma vigabatrina, valproato de magnesio y clonazepam. No paran los espasmos. Ella tiene un quiste aracnoideo en el cerebro,eso le salió en la resonancia. Me dicen que no es la causa de los espasmos. Será que es candidata a cirugía.
Viridiana,
Por lo que indicas, tu bebé quizás podria ser candidata a cirugía, pero antes de iniciar más pruebas, te recomendaríamos probar ciclo de ACTH o hidrocortisona.
Mi bebe tiene 8 meses tiene síndrome de Down y diagnóstico de síndrome de West en la resonancia dicen que hay un espacio aumentado pudiendo ser una atrofia pero no lo ponen como relevante. Esta tomando vigabatrin, levetiracetan y clobazan desde hace 15 dias, los espasmos continúan pero ella se ve muy ansiosa, irritable, no descansa, podría ser candidata a cirugía y en su caso podría retirarse gradualmente el levetiracetan? Gracias
Paula, de momento por lo que comenta le recomendaríamos añadir corticoterapia.
Si tiene alguna duda, le recomendaríamos contactarnos por mail al correo: info@epilepsiarussi.com
Mi hija fue diagnosticada com sindrome de west tiene 4 años y ya llevamos 1año y medio con medicamentos y los espasmos continuan,
Hemos provado varios medicamentos y aun no sesan los espasmos, toma 3 medicamentos difirentes sera que es candidata a esa cirugia
Manuel,
por lo que me indica, pensamos que sería conveniente valorar si es candidata a cirugía.
Tengo una hija de 2 años y 6 meses con leucomalacia periventricular y ahora su Sindrome de west ha evolucionado a lennox, lleva tratamiento con ac valproico y cannabidiol, y nada que paran las crisis, tiene unas 40 al día. Ya hemos probado con más de 6 medicamentos y nada que funciona
Pamela,
en casos como el de su hija, lo que hacemos en el Instituto es realizar al paciente un Diagnóstico Intensivo de Epilepsia para hqcer una revisión y poder emitir el tratamiento más adecuado de forma personalizada.