{"id":1668,"date":"2022-06-03T12:19:54","date_gmt":"2022-06-03T10:19:54","guid":{"rendered":"https:\/\/epilepsiarussi.com\/blog\/?p=1668"},"modified":"2023-07-03T20:22:25","modified_gmt":"2023-07-03T18:22:25","slug":"sindrome-de-dravet-y-sindrome-lennox-gastaut","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.epilepsiarussi.com\/blog\/sindrome-de-dravet-y-sindrome-lennox-gastaut\/","title":{"rendered":"S\u00edndrome de Dravet y S\u00edndrome de Lennox-Gastaut"},"content":{"rendered":"\n

Seguimos hoy con la serie de preguntas m\u00e1s frecuentes sobre diversos aspectos de la Epilepsia. Hoy Dr. Russi responde a las m\u00faltiples consultas que recibe sobre el denominado S\u00edndrome de Dravet<\/strong> y el S\u00edndrome de Lennox-Gastaut.<\/strong><\/p>\n\n\n\n

\"\"<\/a><\/figure>\n\n\n\n

S\u00edndrome de Dravet y S\u00edndrome Lennox-Gastaut<\/strong><\/h3>\n\n\n\n\n\n\n\n

El S\u00edndrome de Dravet y el S\u00edndrome Lennox-Gastaut son ambos encelopat\u00edas epil\u00e9pticas de gravedad y que se manifiestan durante la infancia.  El diagn\u00f3stico se basa en varios factores, principalmente en la presencia diversos tipos de crisis, tambi\u00e9n se observa un patr\u00f3n muy caracter\u00edstico en el EEG a la vez que un considerable deterioro cognitivo y conductual del ni\u00f1o. En la mayor\u00eda de casos el tratamiento requiere combinar varios f\u00e1rmacos.<\/p>\n\n\n\n

Or\u00edgen y tratamiento del S\u00edndrome de Dravet y S\u00edndrome Lennox-Gastaut<\/figcaption><\/figure>\n\n\n\n

El S\u00edndrome de Dravet <\/strong>es un s\u00edndrome bastante raro y que aparece por debajo del a\u00f1o de vida. Parece probado que su origen se debe principalmente a una mutaci\u00f3n de los canales de sodio del gen. En concreto, en aproximadamente el 80% de los casos, se debe a una mutaci\u00f3n en el gen SCNA1 y otras variantes hasta el SCNA8<\/p>\n\n\n\n

De hecho, el S\u00edndrome de Dravet<\/strong> (epilepsia miocl\u00f3nica severa de la infancia) se caracteriza por estar muy relacionado por iniciarse con crisis con fiebre a veces por vacunas y va asociado a m\u00faltiples tipos de crisis destacando las crisis miocl\u00f3nicas A veces tambi\u00e9n puede llevar asociadas convulsiones, crisis parciales y crisis de ausencias at\u00edpicas, las cuales pueden incluso provocar ca\u00eddas.<\/p>\n\n\n\n

Convulsiones parciales, crisis de ausencia<\/strong><\/h3>\n\n\n\n

Este s\u00edndrome fue descrito por primera vez en el a\u00f1o 1978 por la Dra. Charlotte Dravet del Centro Saint Paul de Marsella, centro especializado en el tratamiento de ni\u00f1os con epilepsia.  <\/p>\n\n\n\n

Fue en ese mismo centro donde el Prof. Henri Gastaut junto con el Prof. William Lennox de Estados Unidos, ambos reconocidos neur\u00f3logos y epilept\u00f3logos, describieron por primera vez un s\u00edndrome muy concreto de epilepsia actualmente denominado S\u00edndrome Lennox-Gastaut.<\/p>\n\n\n\n

Pron\u00f3stico del Sindrome de Lennox-Gastaut<\/strong><\/h3>\n\n\n\n

Ambos establecieron que \u00e9ste era un s\u00edndrome que afectaba a ni\u00f1os de mayor edad. El s\u00edndrome Lennox-Gastaut tiene un pron\u00f3stico variable seg\u00fan la evoluci\u00f3n. Algunos casos evolucionan bastante bien con pocas crisis aisladas y con buena respuesta al tratamiento. Existen tambi\u00e9n los casos medianos en los que las crisis se resisten m\u00e1s. En estos casos los pacientes presentan inicialmente un trastorno en el desarrollo en el \u00e1mbito motor, del lenguaje y de comportamiento en fase m\u00e1s posterior. En los casos m\u00e1s severos las crisis son muy frecuentes.<\/p>\n\n\n\n

Tratamiento farmacol\u00f3gico<\/strong><\/h3>\n\n\n\n

El tratamiento inicial del S\u00edndrome Lennox-Gastaut es \u00e1cido valproico asociado posteriormente con topiramato. Cierto es tambi\u00e9n que los \u00faltimos estudios avanzados sobre el tratamiento indican que a parte del tratamiento con estiripentol, que cada vez se utiliza menos, el mejor tratamiento generalizado es con clobazam incluso asociado con canabidiol.<\/p>\n\n\n\n

\u00daltimamente para el tratamiento de dicho S\u00edndrome se est\u00e1 utilizando tambi\u00e9n la fenfluramina que es un depresor del apetito. Indicar sin embargo que este es un medicamento de dif\u00edcil obtenci\u00f3n por estar poco comercializado.<\/p>\n\n\n\n

Test gen\u00e9tico para detectar la mutaci\u00f3n<\/strong><\/h3>\n\n\n\n

Como resumen, indicar que el diagn\u00f3stico del S\u00edndrome de Lennox-Gastaut lo realizamos a trav\u00e9s de un Test Gen\u00e9tico<\/strong> en el que observamos si existe la mutaci\u00f3n. Si bien es una mutaci\u00f3n que en en el 90% de los casos no es hereditaria, puede aparecer tras alg\u00fan tipo de crisis normalmente antes de que el ni\u00f1o cumpla el a\u00f1o de vida.<\/p>\n\n\n\n

Indicamos a continuaci\u00f3n algunos links a escritos sobre ambos S\u00edndromes que consideramos pueden ser de inter\u00e9s para disponer de mayor informaci\u00f3n:<\/p>\n\n\n\n

S\u00edndrome de Dravet<\/a><\/p>\n\n\n\n

Sindrome de Dravet y canabidiol<\/a><\/p>\n\n\n\n

S\u00edndrome de Lennox-Gastaut<\/a><\/p>\n\n\n\n

No dudes en hacernos llegar tus preguntas a trav\u00e9s del mail: info@epilepsiarussi.com<\/strong><\/p>\n\n\n\n

Dr. Russi responder\u00e1 a todas ellas y las compartiremos en este mismo blog. <\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

Dr. Antonio Russi, reconocido neur\u00f3logo y epilept\u00f3logo, responde a las dudas m\u00e1s frecuentes sobre lo que es el S\u00edndrome de Dravet y el S\u00edndrome de Lennox-Gastaut Sigue leyendo →<\/span><\/a><\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":1669,"comment_status":"open","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":[],"categories":[7,10,18,322,324,1,283,284],"tags":[5,319],"yoast_head":"\nOrigen y tratamiento del S\u00edndrome de Dravet y S\u00edndrome Lennox-Gastaut<\/title>\n<meta name=\"description\" content=\"Dr. Antonio Russi, neur\u00f3logo y reconocido epilept\u00f3logo responde a las dudas m\u00e1s frecuentes sobre S\u00edndrome de Dravet y S\u00edndrome Lennox-Gastaut\" \/>\n<meta name=\"robots\" content=\"index, follow, max-snippet:-1, max-image-preview:large, max-video-preview:-1\" \/>\n<link rel=\"canonical\" href=\"https:\/\/www.epilepsiarussi.com\/blog\/sindrome-de-dravet-y-sindrome-lennox-gastaut\/\" 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